Processo osteodistrofico ereditario della capsula labirintica caratterizzato,dal punto di vista istopatologico, da:

• Iniziale invasione ossea di rete di capillari neoformati(congestione osteoide)

• Succederà e parziale riassorbimento osseo per una accelerata attività osteoclastica (otospongiosi)

• Sostituzione dell’osso con un tessuto privo dell’originaria struttura trabecolare e quindi, più compatto e rigido (otosclerosi)

Inizialmente, l’osso otospongiotico tende ad invadere la fossa ovale, ossificando progressivamente il legamento anulare e determinando un blocco della vibrazione della staffa nella finestra ovale (anchilosi stapedio ovalare)

I costituenti principale del

sistema protesico sono:

· La curvetta di raccordo;

· Tubicino;

· Chiocciola.

IMPIANTO COCLEARE: CRITERI DI SELEZIONE

SORDITA’ GRAVE O PROFONDA BILATERALE

NESSUN BENEFICIO DALLA PROTESIZZAZIONE

ASSENZA DI CONTROINDICAZIONI MEDICHE,

NEUROLOGICHE O CHIRURGICHE

QUOZIENTE INTELLETTIVO NEI LIMITI DELLA NORMA

ELEVATA MOTIVAZIONE ALLA COMUNICAZIONE

VERBALE

I PAZIENTI PORTATORI DI IMPIANTO COCLEARE NEL MONDO SONO CIRCA 6200 DI CUI 1800 BAMBINI (290%)

Aspetti tecnici e strumentali dell'impianto cocleare

L'impianto cocleare è un sussidio uditivo che si basa sulla stimolazione

e delle fibre del nervo acustico per fornire sensazioni uditive in soggetti con sordità totali. Esso è costituito da 2 parti:

Parte esterna (extracorporea)

Parte interna (intracorporea)

Le due parti sono collegate tra loro mediante un sistema ad induzione

eIettromagnetica (transcutanea) o direttamente con un connettore

percutaneo.

La parte esterna è costituita da:

A) Un microfono retroauricolare_ che converte le onde sonore in segnali elettrici e li invia al processore

B) Un processore (speech processor) che amplifica il segnale elettrico, lo modifica in modi differenti e lo invia all 'antenna trasmettitrice

C) Un trasmettitore antenna, posizionato direttamente a contatto con la cute, lateralmente alla nuca e posteriormente ali ' orecchio e mantenuto in sede da una coppia di magneti. Esso invia i segnali al ricevitore mediante induzione elettromagnetica o onde radio.

La parte interna è costituita da:

A) Un ricevitore/stimolatore, inserito nell'osso temporale, che decodifica il segnale digitale e lo invia agli elettrodi posizionati nella coclea

B) Un cavo elettronico, posizionato all'interno della chiocciola, che permette la stimolazione delle cellule neurosensoriali dell'orecchio.

Il sistema impiantato non è alimentato direttamente da una sorgente di energia elettrica ma è lo stesso segnale modulato a fornire l'energia per il funzionamento dei circuiti.

Gli impianti cocleari si differenziano per modello in base a:

l) Conformazione del ricevitore/stimolatore

2) Numero di elettrodi (singoli o multipli)

3) Tipo di elettrodo

4) Modalità di stimolazione: monopolare

a terra comune

bipolare

5) Punto di stimolazione (in tra, extra o retrococleare)

6) Configurazione dell 'elettrodo (mono o muticanale)

L'.attivazione degli elettrodi si effettua inizialmente con la risposta soggettiva del paziente; successivamente con - metodiche obiettive (ricerca del riflesso stapediale, i potenziali evocati uditivi) il primo vero mappaggio si effettua almeno 30 giorni dopo l'.intervento che consente l'esclusione degli elettrodi mal funzionanti. Due sono le strategie di programmazione dei processori:

· La più semplice (FO - F2), che prevede la riproduzione della frequenza fondamentale e della seconda formante

· La più evoluta (speak) che, utilizzando un banco di 20 filtri passa banda programmabili, consente di assegnare a ciascun elettrodo una parte dello spettro acustico compreso tra 250 e 10.000Hz La modalità di stimolazione risulta essere un 'altra opzione da effettuare; essa, infatti, si determina grazie a un flusso di corrente tra un elettrodo attivo ed uno di riferimento; minore è la distanza tra gli elettrodi e maggiore sarà la selettività di stimolazione delle fibre nervose

Tempi chirurgici:

l) Creazione del lembo cutaneo

2) Mastoidectomia

3) Timpanostomia posteriore

4) Creazione dell 'alloggiamento per il ricevitore

5) Apertura della finestra rotonda

6) Inserzione e fissazione dell' elettrodo

Lembo cutaneo

I tempo:

si realizza un lembo cutaneo e sottocutaneo a cerniera per esporre mastoide e squamma del temporale.

3 tipi di lembi: inferiore (a U invertita) di Harris e Queva

postero-inferiore (endoaurale allargato) di Leuhandt e Heirshon

anteriore (a C), da evitare nel caso in cui il paziente sia già stato sottoposto a mastoidectomia

Mastoidectomia

II tempo:

Si esegue una mastoidectomia completa identificando il seno laterale, la fossa incudis e la parte discendente del nervo facciale. Si apre l'attico posteriore procedendo con la timpanostomia posteriore

Timpanotomia posteriore

III tempo:

La timpanotomia posteriore ha il fine di evidenziare la finestra rotonda, il tendine dello stapedio e la staffa.

Alloggiamento per il ricevitore

IV tempo:

Si prepara un letto osseo nella squama del temporale ove alloggiare il ricevitore interno

Accesso alla rampa timpanica

V tempo:

L'accesso alla rampa timpanica può avvenire in due modi:

· Attraverso la membrana della finestra rotonda,

· Mediante un apertura nel promontorio, antero-inferiormente alla nicchia della finestra rotonda, per mezzo di una cocleostomia

Ematoma del lembo : è necessario porre un drenaggio

infezione: in caso di 'otite acuta è necessario effettuare una miringotomia evacuativa

Enfisema della ferita: è una complicanza rara che va evitata medicando la ferita in modo compressivo

Eccessiva sottigliezza del lembo: se il lembo risulta troppo sottile si può determinare un traumatismo dovuto ad una eccessiva pressione del magnete

Stimolazione abnorme del nervo facciale e della corda del timpano: è necessario disattivare gli elettrodi che determinano l'eccessiva stimolazione di questi nervi

Acufeni: occasionalmente si può realizzare l'insorgenza di acufeni che in genere scompaiono dopo l'attivazione dell 'impianto

Inserzione e fissazione dell'elettrodo

VI tempo:

L'inserzione del elettrodo avviene mediamente per circa 18 mm con un conduttore che collega il ricevitore all'elettrodo si effettua mediante due fettucce di Dacron non riassorbibili fissate al bordo superiore della mastoidectomia rispettivamente anteriormente e posteriormente

Fistola perilinfatica: si manifesta con crisi vertiginose post -operatorie o turbe dell'equilibrio

Malposizionamento dell'elettrodo: si può identificare attraverso il controllo radiologico; in tal caso è necessario il reintervento

Necrosi della ferita: è tra le più gravi complicanze e può essere evitata attraverso un corretto disegno dell'incisione e della realizzazione di un lembo ben vascolarizzato

La selezione dei candidati per l'impianto cocleare prevede l'esecuzione di opportune indagini audiologiche, radiologiche, internistiche e neuropsichiatriche.

Nel bambino, la determinazione della soglia uditiva presenta discreti margini di fluttuazioni e a priori non è possibile identificare chi trarrà più o meno giovamento.

L'identificazione dell'entità dell'ipoacusia nei bambini si basa sull'utilizzo di opportuni test audiologici, quali:

Potenziali evocati uditivi del tronco

La valutazione neuropsichiatrica e foniatrica viene fatta mediante l'utilizzo di test specifici, le abilit à linguistiche, i disturbi fonologici, nonché le abilità percettive uditive, comunicative, cognitive e di rappresentazione grafica.